Гипербилирубинемия у новорожденных


Гипербилирубинемии новорожденных

Желтуха – окрашивание кожных покровов и видимых слизистых оболочек глаз, полости рта, наблюдается у 40-70 % доношенных и почти 100 % недоношенных новорожденных детей. Ведущей причиной развития желтухи является гипербилирубинемия. Визуально желтуха проявляется при уровне билирубина более 85 мкмоль/л – у доношенных, более 120 мкмоль/л – у недоношенных детей.

По генезу желтухи делятся на 4 группы: коньюгационные, гемолитические, паренхиматозные, механические. Дифференциальная диагностика между ними проводится по совокупности анамнестических, клинических и лабораторных данных (табл.).

Гипербилирубинемия считается патологической и требует лабораторного обследования и терапии при наличии следующих признаков:

1) желтуха имеется при рождении или появляется в первые сутки, или на второй неделе жизни;

2) длительность желтухи более 10 дней у доношенных и более 14 дней у недоношенных детей;

3) волнообразное течение;

4) темп прироста непрямого билирубина (НБ) более 5 мкмоль/л в час или 85 мкмоль/л/сут;

5) уровень НБ в сыворотке пуповинной крови более 60 мкмоль/л или 85 мкмоль/л – в первые 12 часов жизни, 171 мкмоль/л на 2-е сутки жизни, максимальная величина НБ в любые сутки жизни превышает 205 мкмоль/л;

6) уровень прямого билирубина более 25 мкмоль/л.

Ургентная терапия гипербилирубинемии наиболее часто бывает необходима при гемолитических, реже – коньюгационных желтухах, при которых повышается уровень НБ, провоцируя развитие билирубиновой энцефалопатии (БЭ).

Факторы риска развития БЭ:

- недоношенность, незрелость;

- поражения ЦНС (кровоизлияние в мозг и его оболочки, судороги любого генеза, нейроинфекции);

- гипоксия и тяжелая асфиксия, особенно осложненные гиперкапнией;

- гипотермия, голодание;

- анемия;

- метаболические сдвиги (гипоальбуминемия, гиперосмолярность, ацидоз, гипо- и гипергликемия, эндотоксинемия);

- назначение лекарственных препаратов, конкурирующих с НБ за место прочного связывания с альбумином (фуросемид, метициллин, оксациллин, цефалотин, индометацин и др.).

При наличии факторов риска поражения мозга новорожденного ребенка лечение необходимо проводить при более низких цифрах НБ.

Терапия гипербилирубинемии, в зависимости от тяжести, проводится консервативно (фототерапия, инфузионная терапия) или оперативно (общее заменное переливание крови, плазмаферез, гемосорбция и др.).

Новорожденный ребенок должен быть согрет (температура не ниже 36,6С), накормлен (гипогликемия способствует повышенному гемолизу эритроцитов). У ребенка из группы риска на гипербилирубинемию сразу после рождения необходимо вывести меконий (1 г мекония содержит 1 мг свободного билирубина).

Фототерапия способствует увеличению экскреции билирубина из организма со стулом и мочой. Уровни билирубина, при которых показано проведение фототерапии, приведены в табл. 2. Источник света располагают на 45-50 см над ребенком, облучение должно быть не меньшим, чем 5-6 мкВт/см2/нм. Длина волны 440-460 нм. Необходимо защищать глаза ребенка темными очками, а половые органы – фотонепроницаемой бумагой. Фототерапию можно проводить непрерывно, облучая ребенка сверху и снизу (“Билибланкет” - фотоодеяло или фотоматрац).

Противопоказания к фототерапии:

Фототерапия более эффективна при сочетании с инфузионной, т.к. ускоряется выведение фотоизомеров билирубина.

Объем инфузионной терапии составляет в первый день – 50 мл/кг, далее добавляется ежедневно по 20 мл/кг, к 5 дню – объем до 150 мл/кг. С 4-го дня жизни из объема инфузионной терапии вычитается количество получаемого молока. При проведении фототерапии добавляется 30 мл/кг.

Со 2-ых суток жизни на каждые 100 мл 5 % раствора глюкозы добавляется 1 мл 10 % раствора глюконата кальция, 13 мл 0,9 % раствора натрия хлорида и 1 мл 7,5 % раствора хлорида калия. При доказанной гипоальбуминемии (менее 40 г/л) показано вливание альбумина. Скорость инфузии 3-5 капель в минуту. Лекарственные препараты назначаются с целью стабилизации мембран эритроцитов, адсорбции НБ и его выведения. Рекомендуются витамин Е (10-15 мг/кг в сутки в/м или per os), АТФ (1 % 1,0 мл в/в в растворе 5 % глюкозы, активированный уголь, агар-агар (0,4-0,5 г 3 раза в день), магния сульфат (12,5 % по 1 ч. л. 3 раза в день), сорбит (10 % раствор по 1 ч. л. 3 раза в день), аллохол (1/2 драже 3 раза в день), фенобарбитал (5-8 мг/кг в сутки).

Оперативные методы лечения гипербилирубинемий – заменное переливание крови (ЗПК), плазмаферез, гемосорбция.

Показания к ЗПК:

При резус-конфликте для ЗПК используют кровь той же группы, что и у ребенка, резус-отрицательную. При конфликте по системе АВО переливают эритромассу 0 (I) группы и плазму АВ (IV) группы в соотношении 2:1. Если имеется одновременно несовместимость по резус- и АВО-антигенам, то обычно ГБН развивается по групповым антигенам, значит, для переливания используется кровь 0 (I) группы. При конфликте по редким факторам для ЗПК используют донорскую кровь, не имеющую “конфликтного” фактора. Объем крови для ЗПК равен 2-м объемам циркулирующей крови (ОЦК), что обеспечивает при правильном проведении ЗПК замену 85 % циркулирующей крови (ОЦК у новорожденных в среднем 85-90 мл/кг). Для ЗПК используется кровь не более 3-х суток хранения, перед использованием кровь подогревают до 33-35С.

Перед ЗПК опорожняют желудок ребенка, проводят очистительную клизму, оставляют пробы крови на билирубин до ЗПК и после; с профилактической целью назначают антибактериальные препараты.

Методика проведения операции ЗПК подробно изложена в “Неонатологии” Н.П. Шабалова (т II, стр. 121).

Осложнения ЗПК:

1. - тромбоз, эмболия;

- перфорация сосудов;

  1. - аритмии сердца, острая сердечная недостаточность;

  2. - язвенно-некротический энтероколит;

4. - геморрагический синдром;5. - метаболические (гипогликемия, гипокальциемия и др.);

  1. - трансфузионные;

  2. - инфекционные.

Таблица 4

studfiles.net

Гипербилирубинемия у новорожденных

Гипербилирубинемия, это повышенное содержание билирубина в крови. Подобное состояние характерно окрашиванием в желтый цвет кожи и слизистых оболочек. Гипербилирубинемию наблюдают у всех новорожденных, однако желтуха может развиться лишь при достижении конкретных значений билирубина. Чрезмерный уровень билирубина в крови чреват развитием необратимой энцефалопатии.

Симптомы повышения уровень билирубина в крови

Симптомами достижения порога гипербилирубинемии является окрашивание в желтый цвет вначале слизистых оболочек, а потом уже кожи. Это явление начинается с лица, далее следуют  туловище и конечности.

Проявившись на второй-третий день жизни, физиологическая желтуха должна пройти к месяцу.

Однако, при повышенных уровнях билирубина существует вероятность развития ядерной желтухи, когда билирубин проникает сквозь гематоэнцефалический барьер и приводит к билирубиновой энцефалопатии. В начальном периоде ее проявлениями являются вялость, апатия, сонливость, малыш плохо сосет, крик монотонный, а взгляд блуждающий. Далее начинает наблюдаться регидность затылочных мышц, опистотонус, у новорожденного проявляется нистагм, тремор рук, «мозговой» крик, сосательный рефлекс и реакции на свет и звук исчезают, что является свидетельством глубокого и необратимого поражения нервной системы.

Причины гипербилирубинемии

Причиной гипербилирубинемии у здоровых детей является распад плодного гемоглобина с образованием билирубина. Печень малыша в этот период не обладает способностью быстро его обезвредить и вывести с желчью, поскольку ферментные системы еще являются незрелыми.

Причиной желтухи новорожденных может быть наследственная энзимопатия или гемолитическая желтуха новорожденных, из-за изменения эритроцитов, которые легче разрушаются в просвете сосудов. Это болезнь Минковского – Шоффара.

Кроме того, к числу причин относят обильное кровоизлияние при родах, гемолитической болезни новорожденных, врожденный дефицит фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, который необходим при обмене билирубина, врожденную атрезию желчевыводящих путей и гепатит.

Поврежденные, старые и патологические эритроциты выводятся из кровообращения селезенкой и гемоглобин при этом разрушается, превращаясь в билирубин — желтый пигмент, который поступает в печень с кровью, подвергается химическому превращению и, как компонент желчи, выводится в кишечник.

Лечение гипербилирубинемии у новорожденных

Легкая гипербилирубинемия в лечении не нуждается. Частые кормления ускоряют прохождение кишечного содержимого, поэтому исключается повторное всасывание билирубина из кишечника и, соответственно, повышение уровня билирубина в крови. При чрезмерно повышенном уровне билирубина, назначают светолечение и малыш помещается под источник ультрафиолетового излучения, инициирующего химическое изменение в молекулах билирубина в подкожных тканях. Это способствует более быстрому выведению печенью билирубина. При опасно высоком уровне билирубина осуществляют обменное переливание крови.

Иногда малыш получает желтуху от кормления грудным молоком, тогда уровень билирубина приобретает опасно высокое значение, в этом случае грудное кормление не пару дней приостанавливают. Мать просто некоторое время должна регулярно сцеживать молоко для возобновления грудного кормления, что волне возможно после снижения билирубина в крови у ребенка.

Обычно, повышение содержания билирубина в крови заметных последствий не имеет, и лишь в редких случаях может привести к повреждению мозга (ядерной желтухе). Это чаще встречается у сильно недоношенных детей и новорожденных входящих в группы высокого риска.

К методам лечения относятся специальная диета и физиотерапия.

Почему новые лекарства так привлекают наше внимание? Подписывайтесь и читайте в новом выпуске!

apteke.net

Гипербилирубинемия у новорожденных

Гипербилирубинемией у новорожденных называют повышение содержания билирубина в крови, из-за чего слизистые оболочки и кожные покровы окрашиваются в желтый цвет. Гипербилирубинемия есть у всех детей, только что появившихся на свет, а желтушка развивается только при определенном уровне билирубина.

Гипербилирубинемия: причины

Физиологическая желтушка рассматривается как адаптация ферментной системы организма малыша к новым условиям жизни. К гипербилирубинемии у новорожденных приводят:

К имеющимся у гипербилирубинемии симптомам относится окрашивание в первую очередь слизистых оболочек в желтый цвет, а затем лица, туловища и конечностей. Это явление называют физиологической желтушкой, которая появляется на вторые сутки жизни малыша и через месяц проходит. Если значения билирубина будут «зашкаливать», состояние младенца может осложниться билирубиновой энцефалопатией или «ядерной» желтушкой. Заболевание проявляется сонливостью и вялостью. Новорожденный может плохо сосать, монотонно кричать. Его моча приобретает темный цвет, а кожные покровы бледнеют. Может появиться тремор рук, а исчезнуть сосательный рефлекс, реакция на свет и звук. Из-за повышенной концентрации билирубин накапливается в нейронах головного мозга. Поэтому при гипербилирубинеми последствиями становятся тяжелые поражения центральной нервной системы, которые приводят к ДЦП, глухоте, задержке развития.

Гипербилирубинемия у новорожденных: лечение

При легких формах гипербилирубинемии лечения как такого не производится, поскольку постепенно уровень билирубина снизится самостоятельно. Если повышение билирубина связывают с кормлением грудным молоком, малыша нужно перевести на некоторое время на смесь. При патологических формах гипербилирубинемии лечение сводится к применению фототерапии, благодаря чему концентрация вещества в крови снижается.

Статьи по теме:

Родничок - своего рода амортизатор на голове у ребенка, облегчающий его прохождение по родовым путям. И по его состоянию в первые месяцы жизни малыша можно судить о здоровье. В нашей статье мы поговорим о том, что означает впалый родничок.

Лекарство от коликов для новорожденных

Через некоторое время после выписки из роддома счастливые родители сталкиваются с первой трудностью - непрекращающимся надрывным плачем младенца, вызванным коликами. И, если теплая пеленочка, массаж и мамины руки не помогают, на помощь приходят лекарственные средства.

Одной из неприятностей, с которой могут столкнуться молодые родители, появление потничек на коже младенца, в частности на шее. Ведь шейка малыша еще вжата в плечики и складочки легко запотевают. В нашей статье мы расскажем, как бороться с потницей.

Череда от аллергии у новорожденных

Нежная кожа новорожденного очень чувствительна к негативным факторам. И нередко даже такой кроха страдает от проявлений аллергии. Многие родители не спешат использовать аптечные препараты для лечения, а обращаются к проверенным народным средствам. Одно из них - купание малышей в череде.

womanadvice.ru

Гипербилирубинемии новорожденных

В настоящее время известно около 40 различных типов желтух, большинство из которых встречается в периоде новорожденности. Условно их разделяют на 4 группы: гемолитические, конъюгационные, механические и печеночные.

Гемолитические желтухи. Наибольшее практическое значение имеет гемолитическая болезнь новорожденных в результате резус-конфликта или конфликта по системе АВО. В соответствии с существующей номенклатурой приняты обозначения антигенов: Rh0 (D), rh (С), rh (Е). Гемолитическая болезнь новорожденных при резус (D) и АВО-несовместимости встречается приблизительно в одном случае на 250—300 родов. При оценке риска возникновения у плода и новорожденных этого заболевания учитывают некоторые условия, при которых возникают сенсибилизация организма матери и проникновение антител к плоду. Установлено, что эритроцитами D-положительного плода иммунизируется только одна из 22—25 резус-отрицательных женщин. У остальных иммунологический конфликт не возникает даже при повторных беременностях. Следовательно, для возникновения гемолитической болезни новорожденных недостаточно одного проникновения в материнский организм эритроцитов плода. Нормальная плацента выполняет иммунозащитную функцию: находящиеся в ней антитела (глобулиновые фракции) нейтрализуют поступающие от плода антигены. Условием повышенной сенсибилизации организма матери является нарушение целостности плацентарного барьера при поздних токсикозах беременных и интеркуррентных заболеваниях матери, вызывающих сосудистые и дистрофические изменения в плаценте. В этих случаях эритроциты плода определяют в крови матери в большом количестве и нарушается реакция антиген — антитело в плаценте. Большое значение имеют предварительная сенсибилизация матери переливаниями ей несовместимой крови в любые периоды жизни и повторные аборты, особенно в поздние сроки.

Гемолитическая болезнь новорожденных при несовместимости крови матери и плода по антигенам А и В также возникает реже, чем можно ожидать, учитывая наличие в крови матери естественных а- и р-антител.

Причины гемолитических желтух

Причина

Форма заболевания

Изоиммунизация

Резус-конфликт

АВО-конфликт

Конфликт по редким факторам

Наследственные дефициты эритроцитов

Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы

Дефицит глутатионредуктазы

Дефицит пируваткиназы

Дефицит гексокиназы

Структурные нарушения эритроцитов

Врожденная эритропоэтическая порфирия

Наследственный сфероцитоз

Наследственный эллиптоцитоз

Инфекции

Бактериальные

Протозойные

Инфекционный пикноцитоз

Секвестрация крови

Экхимозы

Субдуральные гематомы

Как показали исследования Л. С. Волковой, это объясняется выделением амниотической оболочкой плода в околоплодные воды большого количества идентичных крови плода антигенов, нейтрализующих групповые антитела. Создается так называемая зона околозародышевого антигенного барьера, препятствующая поступлению к плоду групповых антител материнской крови. Околоплодные воды в большинстве случаев лишены резус-антигенов, поэтому резус-антитела беспрепятственно проникают к плоду, вызывая более тяжелые формы заболевания, чем при АВО-конфликте.

Гемолитическая болезнь новорожденных на почве резус-несовместимости возникает реже при одновременной несовместимости крови матери и плода по групповым факторам, так как естественные антитела матери (а и р) агглютинируют эритроциты плода еще в синусах матери, в связи с чем D-, С- или Е-антигены в меньшем количестве попадают в кровь матери и не оказывают длительного иммунизирующего влияния на ее организм.

Иногда при повторных беременностях у сенсибилизированных женщин не наблюдают прямой зависимости между высотой титра противорезусных антител в крови и тяжестью гемолитического процесса у ребенка. Это зависит от состояния плацентарного барьера (при ненарушенных или малоизмененных тканях плаценты материнские антитела не проникают к плоду в таком количестве, чтобы вызвать у него тяжелое заболевание). Прогностически неблагоприятным для плода считают большой диапазон колебаний титра антител во 2-й половине беременности и снижение его незадолго до родов.

Поскольку антигены системы резус (-С, —D и -Е) содержатся в крови плодов с 10—14-й недели беременности, а групповые — с 5—6-й недели, возможно наступление ранней сенсибилизации организма матери при соответствующих условиях. От продолжительности внутриутробной сенсибилизации зависит глубина патогенетических нарушений в организме плода и новорожденного. В результате длительного воздействия материнских антител на плод у него развиваются тяжелая хроническая анемия, гипоксия тканей, глубокие нарушения обмена веществ (гипопротеинемия, гиперкалиемия) и гемодинамики (гиперволемия, повышение венозного давления). Тем не менее развития гипербилирубинемии не происходит, так как билирубин переносится через плаценту в организм матери. После рождения ребенка в результате продолжающегося интенсивного гемолиза сенсибилизированных эритроцитов освобождается большое количество непрямого билирубина.

Клинически различают 3 формы гемолитической болезни новорожденных: отечную, желтушную и анемичную. Нередко встречается отечно-желтушная форма заболевания.

Самая тяжелая форма — отечная. Ребенок рождается недоношенным с выраженными отеками всех тканей, бледностью кожных покровов и слизистых оболочек. В серозных полостях отмечают скопление транссудата. Быстро присоединяются признаки сердечно-легочной недостаточности. Печень и селезенка резко увеличены, плотные, в анализе крови — снижение гемоглобина и эритроцитов (НЬ — 30—70 г/л, эритроциты 1-1012/л—1,5-1012/л). Цветовой показатель около единицы. Признаками раздражения костного мозга являются анизоцитоз, пойкилоцитоз, лейкоцитоз со сдвигом в лейкоцитарной формуле крови влево. Плацента обычно увеличена, отечна. Дети с отечной формой заболевания маложизнеспособны. Они рождаются мертвыми или умирают в первые часы жизни. Непосредственной причиной смерти является сердечно-легочная недостаточность. Патогистологически обнаруживают отек мозга и других органов, дисциркуляторные расстройства, признаки гипоксической энцефалопатии. Имеются сообщения о возможности сохранения жизни детей с отечной формой болезни благодаря своевременным заменным гемотрансфузиям.

Желтушная форма — тяжелая и наиболее часто встречающаяся форма гемолитической болезни. Важнейшими клиническими симптомами являются бледность и желтушное окрашивание кожных покровов, увеличение печени и селезенки, в тяжелых случаях — геморрагический синдром, поражение ЦНС. Появление желтухи наблюдают сразу после рождения или к концу 1-х — началу 2-х суток. Она достигает максимума на 2—3-й день жизни. В крови определяют анемию, нормо- или гиперрегенераторного характера с ретикулоцитозом и нормобластозом. Эритробластемия, не являющаяся постоянным признаком, служит показателем тяжести заболевания.

Нарастание свободного билирубина в сыворотке крови обусловлено гемолизом сенсибилизированных эритроцитов. Содержание его в пуповинной крови при гемолитической болезни повышено и равно от 51 до 170 мкмоль/л. Почасовой прирост билирубина колеблется от 3,5 до 17 мкмоль/л. Билирубин достигает максимума к концу 3-х суток жизни, когда чаще всего развивается билирубиновая интоксикация. Важным диагностическим методом является положительная проба Кумбса с эритроцитами плода.

Анемическая форма — наиболее легкая форма заболевания. Основными клиническими симптомами ее являются бледность кожных покровов (иногда с легкой иктеричностью), небольшое увеличение печени, реже — селезенки. В крови наблюдают снижение количества гемоглобина, эритроцитов и ретикулоцитов. Иногда симптомы анемичной формы очевидны при рождении, чаще анемия развивается стремительно на 2-й неделе жизни ребенка, при этом в периферической крови наблюдают резкое снижение молодых форм эритроцитов, включая ретикулоциты.

Гемолиз красных клеток крови у детей с наследственным дефицитом эритроцитов, структурными нарушениями гемоглобина может быть индуцирован воздействием неблагоприятных факторов (родовой стресс, метаболический ацидоз, назначение витамина К и сульфаниламидов). Гемолиз возникает остро, сопровождается гипербилирубинемией, может достичь критических величин с развитием ядерной желтухи. Для уточнения диагноза необходимы специальные исследования.

Большая группа конъюгационных желтух является следствием нарушения процессов конъюгации и характеризуется наличием в крови свободного билирубина, нормальным содержанием эритроцитов и гемоглобина, отсутствием увеличения паренхиматозных органов и изменения окраски мочи и кала. В эту группу входит физиологическая желтуха новорожденных, которая появляется на 2-й или 3-й день жизни, протекает с невысоким содержанием билирубина (от 34 до 204 мкмоль/л) в крови, в среднем 85—102 мкмоль/л, и исчезает к концу 1-й — на 2-й неделе. Физиологическая желтуха не нарушает общего состояния ребенка и не требует лечения. У 90—95 % недоношенных и незрелых детей встречается конъюгационная желтуха, которая протекает длительнее и может закончиться билирубиновой энцефалопатией. Конъюгационные гипербилирубинемии представляют наибольшую опасность для недоношенных детей в периоде ранней адаптации. Вероятность поражения ЦНС у этих детей связана не столько с накоплением токсичного билирубина, сколько с нарушением обменных процессов и ряда других факторов, облегчающих проникновение билирубина в ЦНС. У этой группы детей нет четких «критических» величин билирубина, с которыми связано развитие билирубиновой интоксикации. Чаще всего она возникает при количестве билирубина в крови 255 мкмоль/л, но может развиться и при 153—170 мкмоль/л. Решающим является не концентрация билирубина в крови, а патологические факторы, облегчающие переход его в ткани. К недоношенным с повышенным риском развития билирубиновой энцефалопатии относятся незрелые недоношенные дети с поражением ЦНС гипоксического или травматического характера, обширными кефалгематомами и повреждениями мягких тканей в родах, полицитемией (поздняя перевязка пуповины, острая асфиксия), выраженным отечным или геморрагическим синдромом, ранним (первые сутки жизни) появлением желтухи.

К конъюгационным желтухам с относительно благоприятным, но затяжным (до 1 мес) течением относят транзиторную не гемолитическую (Ариаса) гипербилирубинемию. Причиной ее является присутствие в грудном молоке матери метаболитов типа З-а-20-р-прегнандиола, тормозящих активность глюкуронилтрансферазы. Желтуха при этой форме гипербилирубинемии появляется к концу 1-х — началу 2-х суток и в динамике прогрессивно нарастает. Не наблюдают увеличения паренхиматозных органов, стул и моча имеют обычную окраску. В крови преобладает свободный билирубин, концентрация которого к 4—5-му дню жизни может превысить 306 мкмоль/л. Затяжное течение желтухи у детей, вскармливаемых грудным молоком, может быть обусловлено также наличием в материнском молоке повышенного количества неэстерифицированных жирных кислот, тормозящих активность ферментных систем печени.

Транзиторная неспособность печени к связыванию билирубина вследствие гипогликемии, гипоксии и дегидратации наблюдается у новорожденных с диабетической фетопатией. Желтуха появляется в 1-е сутки и достигает максимума к 3—5-му дню жизни. Количество билирубина в сыворотке крови обычно превышает 204 мкмоль/л, но билирубиновая интоксикация возникает редко. Менее тяжелая, но длительная желтуха (до 2—3 мес) может сопровождать врожденный гипотиреоз. Умеренная непрямая гипербилирубинемия, обусловленная снижением активности глюкуронилтрансферазы на фоне дегидратации и гипогликемии, наблюдается у некоторых новорожденных детей при пилоростенозе. После пилоротомии она довольно быстро исчезает.

Более редко встречаются наследственные формы конъюгационных гипербилирубинемии: синдром Криглера—Найяра — врожденное отсутствие глюкуронилтрансферазы с большим риском развития ядерной желтухи и синдром Люцея, обусловленный транзиторным дефектом в системе глюкуронилтрансферазы. При последнем желтуха начинается как физиологическая, но длительное накопление свободного билирубина может достичь критических величин в конце 1-й — на 2-й неделе жизни. С ликвидацией транзиторного наследственного дефекта в системе связывания билирубина желтуха исчезает.

Гемолитические и конъюгационные желтухи новорожденных могут быть причиной тяжелого осложнения — билирубиновой энцефалопатии. У недоношенных детей, по нашим наблюдениям, в клинике билирубиновой интоксикации можно отметить 2 фазы. Первой (асфиксической фазе) свойственны продромальные симптомы: ослабление сосательного рефлекса, мышечная гипотония, парадоксальная реакция на слабые раздражения, урежение дыхания, появление длительных апноэ, что сопровождается усилением цианоза, застойными хрипами в легких. На фоне гипотонии и арефлексии появляются кратковременные тонические судороги разгибательных мышц, локальная ригидность длиннейшей мышцы головы и шеи, «маскообразное лицо» с широко открытыми «испуганными» глазами. Асфиксическая фаза довольно быстро переходит во вторую, спастическую, фазу с тяжелой картиной поражения ядер головного мозга: разгибательный гипертонус, пронзительный «мозговой» крик, ригидность длиннейшей мышцы головы и шеи, спазм взора, симптом «заходящего солнца». Прогностически неблагоприятным является появление дыхательных расстройств. У доношенных детей симптоматика билирубиновой энцефалопатии развивается столь быстро, что выделение указанных фаз невозможно. К ранним симптомам билирубиновой интоксикации у них относят ослабление сосания, гипорефлексию, мышечную гипотонию. Ригидность длиннейшей мышцы головы и шеи постепенно становится все более выраженной. При развитии судорожного синдрома появляются приступы апноэ и асфиксии. В этот период можно отметить гипертермию, так как непрямой билирубин обладает пирогенным действием. После острого периода неврологические симптомы временно сглаживаются, но со 2—3-го месяца возникают стойкие нарушения (спастические парезы, пирамидные знаки), вестибулярные и глазодвигательные расстройства, поражение слуха, отставание в физическом развитии, желтушное окрашивание молочных зубов, гипоплазия их.

К механическим желтухам новорожденных (наличие в крови прямого билирубина, увеличение печени, изменение окраски мочи и стула) относят пороки развития желчевыводящей системы. Наиболее часто встречается внепеченочная атрезия желчных протоков. В первые дни жизни поставить диагноз атрезии трудно в связи с нормальной окраской мекония и отсутствием других симптомов заболевания при рождении. Характерная для атрезии желтуха до конца 2-й недели жизни маскируется физиологической желтухой. Стул в первые недели жизни может иметь желтоватую окраску, возможно, за счет поступления пигмента через кишечную стенку. Поэтому самым ранним признаком порока развития желчевыводящих путей следует считать окрашенную мочу с 4—5-го дня жизни.

Внутрипеченочная гипоплазия желчных ходов характеризуется явлениями холестаза неясной этиологии. В основе заболевания лежат задержка постнатального созревания внутридольковых желчных ходов, нарушение их дифференцировки. Заболевание встречается преимущественно у мальчиков. Желтуха чаще появляется с 3—4-го дня жизни, сопровождается увеличением печени, обесцвеченным стулом, темной мочой. В крови преобладает связанный билирубин, количество холестерина повышено. Общее состояние новорожденных не нарушено, они нормально прибавляют в массе тела и хорошо развиваются. Через 3—4 мес желтуха и указанные симптомы исчезают. Дифференцируют гипоплазию желчных ходов от пороков развития.

profmedik.ru


Смотрите также